Η δεύτερη οδός της στεροειδογένεσης: η οδός της κορτιζόλης και η υπέρταση.
Υποφυσιακό Cushing και επινεφριδιακό Cushing
Η παραγωγή υπέρμετρης ποσότητας κορτιζόλης από τον φλοιό των επινεφριδίων, οφείλεται σε δυο λόγους:
- στην υπέρμετρη έκκριση της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης από την υπόφυση του εγκεφάλου, ACTH, την ορμόνη η οποία είναι υπεύθυνη για την διέγερση της έκκρισης της κορτιζόλης από τα επινεφρίδια, είτε
- κατευθείαν, στην υπέρμετρη έκκριση της κορτιζόλης από τα επινεφρίδια, στην περίπτωση που συναντάται μόρφωμα επί του φλοιού των επινεφριδίων, ήτοι αδένωμα το οποίον υπερπαράγει αυτονόμα κορτιζόλη.
Και στις δυο περιπτώσεις η τιμή της κορτιζόλης θα είναι αυξημένη, ενώ η τιμή της ACTH στην πρώτη περίπτωση θα είναι αυξημένη ενώ στην δεύτερη περίπτωση, η τιμή της ACTH θα είναι χαμηλή. Στην περίπτωση υπερκορτιζολαιμίας από υποφυσιακή αιτία (αδένωμα υπόφυσης παράγων ACTH) η νόσος ονομάζεται «νόσος Cushing», ενώ στην περίπτωση που το αδένωμα συναντάται στον φλοιό των επινεφριδίων ονομάζεται «σύνδρομο Cushing».
Η νόσος Cushing συναντάται πιο συχνά, σε ποσοστό 70%, ενώ το σύνδρομο Cushing –συμπεριλαμβάνοντας και το καρκίνωμα των επινεφριδίων- σε ποσοστό 15%. Το υπόλοιπο 10% των περιπτώσεων με υπερκορτιζολαιμία οφείλεται σε έκτοπη παραγωγή ACTH (όπως στις περιπτώσεις κακοήθειας πνεύμονα όπως και σε καλοήθεις περιπτώσεις), ενώ το 5% οφείλεται σε άλλες ετερογενείς αιτίες.
Η υπερκορτιζολαιμία ευθύνεται για πληθώρα συμπτωμάτων, τα οποία προέρχονται από την υπέρμετρη παρουσία της κορτιζόλης στο αίμα. Στο σύνολό τους, όλες οι αιτίες της υπερκορτιζολαιμίας είναι σχετικά σπάνιες. Υπολογίζονται σε 1,7 νέα περιστατικά ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος, ενώ στην Ελλάδα υπολογίζονται 17 περιστατικά ετησίως.